аор°Р»Рёр· наша древняя столица: История Франции: провинции и города

Русская римлянка

 

В мае этого года у В.И. УКОЛОВОЙ
юбилей.

Творческих успехов, научных находок Вам,
Виктория Ивановна, и большого человеческого
счастья!

Научная
биография Виктории Ивановны Уколовой —
современного ученого, известного специалиста в
области мировой культуры, античности и
медиевистики, началась в 1960-е гг. Именно тогда
выпускница роменской средней школы Виктория
Кудинова поступила на исторический факультет
МГУ им. М.В.Ломоносова. Специализацию Виктория
выбрала по кафедре истории Средних веков. Лекции,
семинары, многочасовые занятия в библиотеках,
участие в студенческих научных конференциях…
Годы учебы пролетели как миг. По окончании
университета Виктория поступила в аспирантуру,
где ее руководителем стал доктор исторических
наук, профессор С. Д.Сказкин. Одна из лучших учениц
выдающегося ученого, она в полной мере оправдала
возложенные на нее надежды. Кандидатская
диссертация Виктории Ивановны «Боэций и его
время: к истории западноевропейской
образованности раннего Средневековья»
разрушила привычные в науке представления об
отсутствии культурной преемственности между
античностью и ранним Средневековьем. За защитой
диссертации последовали многочисленные статьи,
брошюры, сборники. Имя Виктории Ивановны
обретало заслуженную известность. Значительным
вкладом в развитие научного знания стали
монографии «“Последний римлянин” Боэций»,
«Античное наследие и культура раннего
Средневековья в Западной Европе», «“Последние
римляне” и европейская культура», «Поздний Рим:
пять портретов» и др. В ряде перечисленных
изданий получили отражение и развитие идеи,
сформулированные уже в докторской диссертации. С
1987 г. В.И. Уколова — доктор исторических наук.
Принято говорить, что мысли ученого и написанные
им книги составляют его биографию, являют собой
вехи его жизни. Виктория Ивановна — автор более
десяти монографий, около 300 статей и публикаций. В
ряде изданий — «Культура Византии», «История
Европы» и др. — она участвовала в составе
авторских коллективов.
Круг научных интересов В.И.Уколовой необычайно
широк, тем не менее сама она считает себя
«римлянкой» и отдает предпочтение занятиям
историей Древнего Рима. Ей принадлежит введение
в научный оборот понятия «последний римлянин»,
благодаря ей наследие «последних римлян» —
философа Боэция, государственных деятелей и
писателей Макробия и Кассиодора, «филолога
античности» святого Исидора Севильского —
впервые в нашей стране стало предметом
специального исследования. Сочинение Боэция «Об
утешении философией» переведено В.И.Уколовой с
латинского на русский язык и стало доступным для
прочтения. Многие работы самой В.И.Уколовой
переведены на иностранные языки (английский,
испанский и др.) и знакомы зарубежным
специалистам.
Французскому философу Франсуа Вольтеру
принадлежит известное изречение: «Читая в первый
раз хорошую книгу, мы испытываем то же чувство,
как при приобретении нового друга». Книги и
учебники, подготовленные В.И. Уколовой для школы,
стали настоящими друзьями читателей. Именно
через них школьники впервые постигают тайны
древних цивилизаций, «погружаются в историю». Из
них узнают, как жили, во что играли, как одевались
и чему учились их сверстники в каждой из древних
цивилизаций. «История Древнего мира» (в
соавторстве с Л.П.Маринович), «История Древней
Греции и Древнего Рима» (в соавторстве с
А.И.Немировским и Л.С.Ильинской), «Книга для
чтения по истории Древнего мира» (в соавторстве с
Л.П.Маринович) — далеко не полный перечень
учебных изданий, подготовленных для
пятиклассников. Под редакцией В.И.Уколовой вышел
учебник В.М.Хачатурян «История мировых
цивилизаций», прочно занявший в школьном курсе
истории достойное место. Затаив дыхание, слушают
объяснения своего учителя на уроках истории
школьники и мысленно отправляются в далекие
путешествия с головокружительными
приключениями по страницам истории Древнего
Египта, Палестины и Персии, Древней Греции и
Древнего Рима. Студенческая аудитория с помощью
Виктории Ивановны овладевает спецкурсами
«Библия в мировом искусстве» и
«Западноевропейское искусство от античности до
эпохи Просвещения». Когда профессор Уколова
проводит эти занятия, на них стараются попасть
студенты со всех факультетов.
В разработанные и читаемые ею лекционные курсы,
посвященные проблемам культуры, Виктория
Ивановна сама органично вписывается: необычайно
богатая лексика, поразительная эрудиция и
начитанность, свободное владение иностранными
языками, знание мировой литературы, музыкальное
образование. Каждое ее выступление перед
аудиторией наполнено малоизвестными сюжетами,
отличается смелостью и оригинальностью научных
идей, что вызывает интерес не только у студентов,
но прежде всего у специалистов. Плюс к этому —
личное обаяние и свойственная только ей манера
держаться. Этим восхищаются, многие пытаются ей
подражать.
Часто выступает Виктория Ивановна перед
учителями. Для них в соавторстве с И.Е.Уколовой
было подготовлено методическое пособие,
существенно облегчающее подготовку к урокам по
Древней истории.
Но где бы ни выступала В.И. Уколова, автором каких
бы работ ни являлась, она всегда стремится
донести теоретическое знание до слушателей и
читателей в доступной и эмоциональной форме.
Говоря о древних людях, она ни на минуту не
забывает о современных: для нее каждый человек —
звено в цепи поколений, а каждая человеческая
жизнь — часть истории. Живая связь соединяет
современную культуру с культурами и религиями
древних цивилизаций — считает Виктория
Ивановна. Своим научным и преподавательским
опытом В.И.Уколова охотно делится — у нее
много ярких, талантливых учеников, среди которых
уже состоявшиеся ученые.
Годы исследовательской и научно-организационной
деятельности связывают В.И.Уколову с Институтом
всеобщей истории Российской академии наук, где
она работала сначала в должности старшего
научного сотрудника в секторе истории Средних
веков, а затем — заведующего сектором истории и
культуры. На сегодняшний день доктор
исторических наук, профессор В.И.Уколова
является заведующей кафедрой всемирной и
отечественной истории МГИМО(У) МИД России.
Нитью Ариадны неразрывно соединяются древняя
история и современность. Эта же нить проходит
через уже достигнутое В.И. Уколовой и, не
прерываясь, устремляется в будущее, указывает
направления дальнейших исследований и открытий.
Для этого у Виктории Ивановны есть потенциал,
который, кажется, неиссякаем.
В мае этого года у В.И.Уколовой юбилей. Творческих
успехов, научных находок Вам, Виктория Ивановна,
и большого человеческого счастья!

Марина ЧЕРНОВА,
заслуженный учитель РФ (лицей № 1560),
кандидат исторических наук,

Сергей РЫБАКОВ,
кандидат исторических наук, доцент
МГИМО(У) МИД России

Тихоокеанский альманах «Рубеж» — От редактора

Большая издательская программа Альманаха «РУБЕЖ»


Тихоокеанский альманах «Рубеж», взявший имя знаменитого русского эмигрантского журнала в Харбине и продолжающий его традиции на Дальнем Востоке, существует в культурном пространстве региона с 1992 года. На сегодняшний день вышло шесть номеров этого объемного альманаха большого журнального формата, богато иллюстрированного редкими фотографиями, фрагментами рукописей, автографами и рисунками.


Альманах, изначально задуманный как издание дальневосточное по преимуществу, с акцентом на возвращение культурного наследия русской восточной диаспоры, с каждым новым номером расширял свое содержание, его временные рамки и географию. Литература дальневосточной и американской русской эмиграции, историко-культурные и краеведческие материалы, древняя и современная литература Китая, Кореи, Японии, Вьетнама, проза и поэзия современного российского Дальнего Востока да и всей страны, включая Сибирь и Москву, философские работы… Если ознакомиться с содержанием всех на сегодняшний день выпусков альманаха, то можно представить себе литературную карту, отображающую едва ли не половину мира, ведь недаром альманах и называется тихоокеанским, а волны океана достигают многих берегов. Как-то на встрече с приморцами во Владивостоке Андрей Битов, член редколлегии и постоянный автор «Рубежа», назвал альманах «уникальным изданием в сегодняшней России». По своему составу, историческому охвату культурных явлений, аналогов ему действительно не подыскать. И слова Битова – это не оценка, а, скорее, простое утверждение реального факта.


Начиная с 2006 года альманах «Рубеж» приступил к реализации Большой издательской программы, которая охватывает три основных направления:

  • современная русская литература
  • классика литературы Дальнего Востока
  • литература русской эмиграции в Китае и Америке.

Безусловно, третье направление издательской программы представляется уникальным и самым ценным в культурно-историческом смысле, поскольку восточная ветвь эмиграции во многом еще остается для исследователей, историков и читателей скрытой за пеленой времени. Мы имеем достаточно полное представление о русской литературе в Европе — изданы книги и собрания сочинений, монографии, жизнеописания и т. д., тогда как имена поэтов В. Марта, В. Перелешина, М. Колосовой, Лариссы Андерсен, писателей Альфреда Хейдока, Бориса Юльского, Николая Байкова, Юрия Янковского, Михаила Щербакова, известны только по ставшим библиографической редкостью эмигрантским изданиям первой половины ХХ века и отдельным публикациям в российских журналах, альманахах, сборниках, в основном, в альманахе «Рубеж».


Редакцией альманаха накоплен богатый и редчайший литературный материал, собранный в эмигрантских изданиях, государственных и частных архивах во всех уголках света – от Китая до Австралии, от Сан-Франциско до Парижа. Многие рукописи были получены из рук бывших харбинцев или их наследников.


Программа литературы русского Китая и Америки открылась изданием первого научно подготовленного собрания сочинений в 2-х томах крупнейшего поэта и писателя дальневосточной эмиграции Арсения Несмелова. В первый том вошли стихи автора, во второй – повести, рассказы и воспоминания. Работа по собиранию и составлению собрания была проделана группой российских и американских исследователей. Издание предваряется фундаментальной статьей известного специалиста по литературе русской эмиграции Евгения Витковского, снабжено тщательными историческими и литературными комментариями.


В ближайших планах альманаха «Рубеж» однотомники и двухтомники самых значительных русских писателей Китая и Америки, произведения которых собраны и хранятся в портфеле альманаха «Рубеж». Среди них двухтомник популярного в Китае и Японии писателя-натуралиста Николая Байкова (1872-1958), знатока маньчжурской природы, автора знаменитого романа о дальневосточном тигре «Великий Ван». С начала 20 века он жил и работал в Маньчжурии, служил на КВЖД, покинул Китай в 1956 году, а умер уже в Австралии. Опубликованное и неопубликованное наследие писателя включает около двух сотен статей и рассказов, больше десятка романов и монографий. В собрание сочинений войдут лучшие произведения: «В дебрях Маньчжурии», «Великий Ван», «Записки маньчжурского охотника» и др.


Однотомник автора авантюрно-мистических рассказов Альфреда Хейдока (1892-1990), чью первую книгу «Звезды Маньчжурии», изданную в Харбине в 1934 году, своим предисловием благословил Н. Рерих. Вернувшись в сороковых годах прошлого века на родину, писатель, хоть и не сразу, но отсидел свои десять лет в лагерях. После эмиграции он писал, в основном, на религиозные и теософские темы, а умер на девяносто восьмом году в Змеиногорске на Алтае. В том Хейдока целиком войдет его первый сборник, а также другие рассказы, напечатанные им в 20-30 годах в харбинском «Рубеже» и других изданиях.


Однотомник талантливого прозаика Бориса Юльского (1912-1950?), совершенно неизвестного в современной России. Личность и судьба этого человека – одна из самых необычных среди писателей русского Китая. Член русской фашистской партии К. Родзаевского, сменивший затем свои убеждения на монархистские, наркоман, высланный японцами в маньжчурскую тайгу, где служил в русской лесной полиции, Юльский был самым одаренным и многообещающим прозаиком в дальневосточной молодой плеяде. В 1945 году он был арестован советскими властями и отправлен в магаданский лагерь, откуда совершил побег в 1950 году. Дальше следы его теряются. В книгу войдут его рассказы из цикла «Зеленый легион» и другие.


Однотомник поэта, писателя, путешественника М. Щербакова (? — 1955). Судьба писателя многими своими биографическими коллизиями отразилась в его прозаических и поэтических книгах. Родился в Москве, участвовал в Первой мировой и Гражданской войнах, один из первых русских военных летчиков. За годы эмиграции много путешествовал по Азии, двадцать лет прожил в Шанхае. После отъезда из Китая оказался во Франции, где покончил с собой. В том войдут его книга рассказов «Корень жизни», повесть «Черная серия», стихи.


Двухтомник поэта и переводчика Валерия Перелешина (1913-1992), пожалуй, самого яркого поэта из молодого поколения харбинцев. В Китае автор жил в Харбине и Шанхае, где выпустил несколько поэтических книг. С 1953 года и до конца жизни обосновался в Бразилии, в Рио-де-Женейро. Помимо стихов и переводов с китайского, английского и португальского, Перелешин оставил замечательную книгу мемуаров «Два полустанка». В его собрание войду стихи, переводы и воспоминания о литературной жизни в Китае.


Произведения этих писателей в своем роде эталон дальневосточной литературы. В эмиграции они развивали совершенно отдельное по своей художественной сути направление в отечественной прозе, где восточный материал ложился в русло русского языка и стиля. Если искать какие-то аналогии в мировой традиции, то вспоминается английская колониальная литература, связанная с именами Р. Киплинга, или, например, Д. Конрада. Произведения дальневосточных писателей всегда сюжетны, полны напряженного действия, по сути, их сочинения — это фрагменты личных судеб авторов и их реальных героев: белогвардейцев во Владивостоке времен Гражданской войны, искателей женьшеня, моряков, стремящихся за добычей на берега дальневосточных морей, легионеров лесной полиции в Маньчжурии в 30-х годах прошлого века.


Не перечислить все исторические коллизии и человеческие характеры, запечатленные в лучших произведениях дальневосточных писателей эмиграции, в которых в равной мере отразились судьбы России и Востока в 20 веке. Ясно одно – научно подготовленное издание их книг поднимет из тьмы забвения восточную Атлантиду русской эмиграции, и на литературной карте уже навсегда будут очерчены ее выразительные контуры.

Прогрессирующий надъядерный паралич с преобладанием паркинсонизма (ПНП-П) – клиническая проблема на границе ПНП и болезни Паркинсона (БП)

Обзор

. 2020 10 марта; 11:180.

doi: 10.3389/fneur.2020.00180.

Электронная коллекция 2020.

Петр Альстер
1
, Наталья Мадетко
2
, Дариуш Козеровски
1
, Анджей Фридман
1

Принадлежности

  • 1 Кафедра неврологии Варшавского медицинского университета, Варшава, Польша.
  • 2 Кафедра неврологии, Вроцлавский медицинский университет, Вроцлав, Польша.
  • PMID:

    32218768

  • PMCID:

    PMC7078665

  • DOI:

    10. 3389/fneur.2020.00180

Бесплатная статья ЧВК

Обзор

Piotr Alster et al.

Фронт Нейрол.

.

Бесплатная статья ЧВК

. 2020 10 марта; 11:180.

doi: 10.3389/fneur.2020.00180.

Электронная коллекция 2020.

Авторы

Петр Альстер
1
, Наталья Мадетко
2
, Дариуш Козеровский
1
, Анджей Фридман
1

Принадлежности

  • 1 Кафедра неврологии Варшавского медицинского университета, Варшава, Польша.
  • 2 Кафедра неврологии, Вроцлавский медицинский университет, Вроцлав, Польша.
  • PMID:

    32218768

  • PMCID:

    PMC7078665

  • DOI:

    10.3389/fneur.2020.00180

Абстрактный

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​и болезнь Паркинсона (БП), особенно на ранних стадиях, демонстрируют перекрывающиеся клинические проявления. Критерии диагностики ПНП, выпущенные в 2017 г., указывают на четыре основных признака заболевания — постуральную нестабильность (П), акинезию (А), глазодвигательную дисфункцию (О) и когнитивно-речевые расстройства (С), которые уточняют интерпретацию болезнь. Растет интерес ко второму по частоте варианту ПСП-паркинсонизма с преобладанием ПСП-П. Наблюдается в 35% случаев. Диагноз ПСП-П требует наличия акинетико-ригидный преимущественно аксиальный паркинсонизм, резистентный к леводопе (A2) или паркинсонизм с тремором и/или асимметричный и/или чувствительный к леводопе (A3). Развитие дополнительных методов исследования добавило новых идей к наблюдениям, связанным с ПСП-П. Среди недавно проанализированных методов — замораживание глотания и оценка речевого дыхания, транскраниальная сонография и различные методы с использованием магнитно-резонансной томографии, такие как отношение площади моста к среднему мозгу и магнитно-резонансный индекс паркинсонизма (MRPI), фракционная анизотропия или средняя диффузионная способность. Надлежащее обследование перекрывающихся паркинсонических синдромов, независимо от разработки методики обследования, остается малоизученным вопросом. Цель этого обзора — выяснить, какие факторы могут быть интерпретированы как важные для дифференциальной диагностики ПСП-П, ПСП-РС и подтипа болезни Паркинсона (БП) при постуральной нестабильности и затруднении походки (PIGD).


Ключевые слова:

ПСП-П; ПСП-РС; дифференциация; нейровизуализация; прогрессирующий надъядерный паралич.

Copyright © 2020 Альстер, Мадетко, Козеровски и Фридман.

Похожие статьи

  • Новый показатель МРТ для дифференциации прогрессирующего надъядерного паралича-паркинсонизма от болезни Паркинсона.

    Кваттроне А, Морелли М., Нигро С., Кваттроне А., Вескио Б., Арабия Г., Николетти Г., Нистико Р., Сальсоне М., Новеллино Ф., Барбагалло Г., Ле Пьяне Э., Пульезе П., Боско Д., Ваккаро М. Г., Кириако С. , Сабатини У, Вескио В, Стана С, Рокка Ф, Гулла Д, Караччоло М.
    Куатрон А. и др.
    Расстройство, связанное с паркинсонизмом. 2018 сен;54:3-8. doi: 10.1016/j.parkreldis.2018.07.016. Epub 2018 25 июля.
    Расстройство, связанное с паркинсонизмом. 2018.

    PMID: 30068492

  • Диагностическая точность индекса магнитно-резонансного паркинсонизма в дифференциации прогрессирующего надъядерного паралича от болезни Паркинсона и контроля у индийских пациентов.

    Санхла К.С., Патил К.Б., Савант Н., Гупта С.
    Санкхла С.С. и соавт.
    Нейрол Индия. 2016 март-апрель;64(2):239-45. дои: 10.4103/0028-3886.177611.
    Нейрол Индия. 2016.

    PMID: 26954800

  • Магнитно-резонансный индекс паркинсонизма и отношение среднего мозга к мосту: какой индекс лучше отличает пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом с низкой степенью достоверности диагностики от пациентов с болезнью Паркинсона?

    Нигро С., Морелли М., Арабия Г., Нистико Р., Новеллино Ф., Сальсоне М., Рокка Ф., Куаттроне А.
    Нигро С. и др.
    Расстройство, связанное с паркинсонизмом. 2017 авг;41:31-36. doi: 10.1016/j.parkreldis.2017.05.002. Эпаб 2017 3 мая.
    Расстройство, связанное с паркинсонизмом. 2017.

    PMID: 28487107

  • «Болезнь Паркинсона» на пути к прогрессирующему надъядерному параличу: обзор ПСП-паркинсонизма.

    Нецпал Й, Борсек М, Еленёва Б.
    Некпал Дж. и др.
    Неврология наук. 2021 дек;42(12):4927-4936. doi: 10.1007/s10072-021-05601-8. Epub 2021 17 сентября.
    Неврология наук. 2021.

    PMID: 34532773

    Обзор.

  • Дифференциация прогрессирующего надъядерного паралича: клинические, визуализационные и лабораторные инструменты.

    Лисчич Р.М., Срулиес К., Грёгер А., Мецлер В., Берг Д.
    Лисич Р.М. и др.
    Акта Нейрол Сканд. 2013 май; 127(5):362-70. doi: 10.1111/ан.12067. Epub 2013 13 февраля.
    Акта Нейрол Сканд. 2013.

    PMID: 23406296

    Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

  • Оценка субрегионов в лобной доле может быть полезной в дифференциальной диагностике прогрессирующего надъядерного паралича с преобладанием паркинсонизма (ПНП-П) и множественной системной атрофии (МСА).

    Альстер П., Мадетко-Альстер Н., Мигда Б., Нецецкий М., Козеровский Д., Кролицкий Л.
    Альстер П. и др.
    Диагностика (Базель). 2022 7 октября; 12 (10): 2421. дои: 10.3390/диагностика12102421.
    Диагностика (Базель). 2022.

    PMID: 36292111
    Бесплатная статья ЧВК.

  • Может ли модель прогнозирования, использующая регрессию с оптимальным масштабом, повысить точность прогнозирования деменции при болезни Паркинсона?

    Бён Х.
    Бён Х.
    Всемирная психиатрия. 2022 19 августа; 12 (8): 1031-1043. дои: 10.5498/wjp.v12.i8.1031. Электронная коллекция 2022 19 августа.
    Всемирная психиатрия. 2022.

    PMID: 36158303
    Бесплатная статья ЧВК.

  • Анализ вокальных особенностей для классификации болезни Паркинсона с использованием эволюционных алгоритмов.

    Дао СВТ, Ю З, Тран Л.В., Фан ПНК, Хюинь ТТМ, Ле ТМ.
    Дао СВТ и др.
    Диагностика (Базель). 2022 16 августа; 12 (8): 1980. doi: 10.3390/диагностика12081980.
    Диагностика (Базель). 2022.

    PMID: 36010330
    Бесплатная статья ЧВК.

  • Прогнозирование когнитивной дегенерации у пациентов с болезнью Паркинсона с использованием метода машинного обучения.

    Чен П.Х., Хоу Т.И., Ченг Ф.Ю., Шоу Дж.С.
    Чен П. Х. и соавт.
    наук о мозге. 2022 7 августа; 12 (8): 1048. doi: 10.3390/brainsci12081048.
    наук о мозге. 2022.

    PMID: 36009111
    Бесплатная статья ЧВК.

  • Магнитно-резонансная планиметрия в дифференциальной диагностике болезни Паркинсона и прогрессирующего надъядерного паралича.

    Quattrone A, Morelli M, Bianco MG, Buonocore J, Sarica A, Caligiuri ME, Aracri F, Calomino C, De Maria M, Vaccaro MG, Gramigna V, Augimeri A, Vescio B, Quattrone A.
    Куатрон А. и др.
    наук о мозге. 2022 июл 20;12(7):949. doi: 10.3390/brainsci12070949.
    наук о мозге. 2022.

    PMID: 35884755
    Бесплатная статья ЧВК.

    Обзор.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

использованная литература

    1. Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Прогрессирующий надъядерный паралич. Гетерогенная дегенерация ствола головного мозга, базальных ганглиев и мозжечка с вертикальным надъядерным взором и псевдобульбарным параличом, затылочной дистонией и деменцией. Арх Нейрол. (1964) 10:333–59. 10.1001/арх.1964.00460160003001

      DOI

      пабмед

    1. Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, Kurz C, Josephs KA, Lang AE, et al. . Клинический диагноз прогрессирующего надъядерного паралича: критерии общества двигательных расстройств. Мов Беспорядок. (2017) 32:853–64. 10.1002/мдс.26987

      DOI

      ЧВК

      пабмед

    1. Касо Ф. , Агоста Ф., Ечменица-Лукич М., Петрович И., Меани А., Костич В.С. и др. . Прогрессирование поражения белого вещества при прогрессирующем надъядерном параличе с преимущественным паркинсонизмом. Расстройство, связанное с паркинсонизмом. (2018) 49:95–9. 10.1016/j.parkreldis.2018.01.001

      DOI

      пабмед

    1. Ватанабэ Х., Йошида М., Наганава С., Собуэ Г. Диагностика нейродегенеративных заболеваний на основе клинических и патологических данных с использованием МРТ. Ринсё Синкейгаку. (2011) 51:863–4. 10.5692/клиническийнейрол.51.863

      DOI

      пабмед

    1. Шофилд Э. К., Ходжес Дж. Р., Макдональд В., Кордато Н. Дж., Крил Дж. Дж., Холлидей Г. М. Атрофия коры головного мозга отличает синдром Ричардсона от паркинсонической формы прогрессирующего надъядерного паралича. Мов Беспорядок. (2011) 26: 256–63. 10.1002/мдс.23295

      DOI

      пабмед

Типы публикаций

Прогрессирующий надъядерный паралич — NHS

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) ​​— это редкое неврологическое заболевание, которое может вызвать проблемы с равновесием, движением, зрением, речью и глотанием.

Это вызвано увеличением количества клеток мозга, которые со временем повреждаются.

По оценкам Ассоциации PSP, в Великобритании проживает около 4000 человек с PSP.

Но считается, что истинная цифра может быть намного выше, так как во многих случаях может быть поставлен неверный диагноз.

Большинство случаев ПНП развивается у людей старше 60 лет.

Что вызывает PSP?

ПНП возникает, когда клетки головного мозга в определенных частях мозга повреждаются в результате накопления белка, называемого тау.

Тау естественным образом встречается в головном мозге и обычно расщепляется до того, как достигает высокого уровня.

У людей с ПНП он не расщепляется должным образом и образует вредные скопления в клетках головного мозга.

Количество аномального тау в головном мозге у людей с ПНП может различаться, как и расположение этих скоплений. Это означает, что заболевание может иметь широкий спектр симптомов.

Заболевание связано с изменениями в определенных генах, но эти генетические дефекты не передаются по наследству, и риск для других членов семьи, включая детей или братьев и сестер человека с ПНП, очень низок.

Симптомы ПНП

Симптомы ПНП обычно со временем постепенно ухудшаются.

Поначалу они могут быть похожи на некоторые другие состояния, что затрудняет их раннюю диагностику.

Некоторые из основных симптомов ПНП включают:

  • проблемы с равновесием и подвижностью, включая частые падения
  • изменения в поведении, такие как раздражительность или апатия (отсутствие интереса)
  • ригидность мышц
  • неспособность контролировать глаза и движение век, в том числе фокусировка на определенных объектах или взгляд вверх или вниз на что-либо
  • медленная, тихая или невнятная речь
  • затрудненное глотание (дисфагия)
  • замедленность мышления и некоторые проблемы с памятью

Скорость, с которой симптомы прогрессируют, может широко варьироваться от человека к человеку.

Узнайте больше о симптомах ПСП.

Диагностика PSP

Единого теста для PSP не существует. Вместо этого диагноз основывается на характере ваших симптомов.

Ваш врач постарается исключить другие состояния, которые могут вызывать подобные симптомы, например болезнь Паркинсона.

Большое количество возможных симптомов ПНП также затрудняет правильную диагностику и может потребовать времени для постановки окончательного диагноза.

Возможно, вам потребуется пройти сканирование мозга, чтобы найти другие возможные причины ваших симптомов, а также проверить вашу память, концентрацию и способность понимать язык.

Диагноз должен быть поставлен или подтвержден консультантом, имеющим опыт работы с PSP. Обычно это невролог (специалист по заболеваниям головного мозга и нервов).

Подробнее о диагностике PSP.

Лечение ПСП

В настоящее время лекарства от ПНП не существует, но продолжаются исследования новых методов лечения, направленных на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания.

Лечение в настоящее время направлено на облегчение симптомов, пытаясь обеспечить максимально возможное качество жизни человека с ПНП.

Поскольку человек с ПНП может пострадать по-разному, лечение и уход предоставляются командой медицинских и социальных работников, работающих вместе.

Лечение будет адаптировано для удовлетворения потребностей каждого человека и может включать:

  • лекарства для улучшения равновесия, скованности и других симптомов проблемы с глотанием
  • трудотерапия для улучшения навыков, необходимых для повседневной деятельности
  • Ботокс (инъекции ботулинического токсина) или специальные очки для лечения проблем со зрением
  • зонд для кормления, помогающий справляться с дисфагией и избегать недоедания или обезвоживания

Узнайте больше о лечении ПНП.

Outlook

В настоящее время ничего нельзя сделать, чтобы остановить постепенное ухудшение ПСП, хотя исследования новых методов лечения дают надежду, что это станет возможным в будущем.

Хороший уход и помощь могут помочь людям с ПНП стать более независимыми и улучшить качество жизни, но в конечном итоге это состояние подвергает их риску серьезных осложнений.

Рекомендуется поговорить со своим врачом о том, что вы хотели бы сделать, когда состояние достигнет этой стадии.

Затрудненное глотание может вызвать удушье или попадание пищи или жидкости в дыхательные пути. Это может привести к пневмонии, которая может быть опасной для жизни.

Помощь логопеда на ранней стадии может максимально снизить этот риск.

Предоставление вашей информации

Если у вас PSP, ваша медицинская бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

This entry was posted in Рґсђрµрірѕрёр№. Bookmark the permalink.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *